Pojavnost
Multipla skleroza je bolezen osrednjega živčevja, ki je predvsem pri mladih odraslih ljudeh poglavitni vzrok invalidnosti. Po vsem svetu prizadene več kot 1,1 milijona ljudi. Ženske prizadene dvakrat pogosteje kot moške, bolniki pa so pretežno belci. Pri večini prizadetih diagnosticirajo multiplo sklerozo v starosti od 30 do 50 let, čeprav lahko nastopi že dosti prej. Prevalenca v zmernem klimatskem pasu se giblje med 50 in 100 bolnikov na 100.000 prebivalcev, v tropskem pasu pa med 5 do 10 bolnikov na 100.000 prebivalcev. Torej je bolezen tem pogostejša, čim dlje od ekvatorja ljudje živijo. Obstajajo tudi znaki, ki kažejo, da je pojav bolezni v urbanih naseljih pogostejši kot na podeželju.
Vzrok za razvoj bolezni
Multipla skleroza je zahrbtna, kronična ali v presledkih ponavljajoča se napredujoča vnetna bolezen osrednjega živčevja – prizadene hrbtenjačo in možgane. Živčevje sestavljajo živci, le-ti pa so sestavljeni iz živčnih vlaken in obdani so z mielinsko ovojnico. Mielin, ki je osnovni gradnik mielinske ovojnice, deluje kot izolator in električnim živčnim dražljajem omogoča, da v možgane in iz njih potujejo izredno hitro. Pri multipli sklerozi se mielin okvari in tudi propada (demielinizacija), zato živčni dražljaji po osrednjem živčevju ne morejo potovati tako hitro. Predele, v katerih se pojavi demielinizacija, imenujemo plaki. V plakih se pojavi vnetje, kar še poveča prestopanje vnetnih celic v prizadeti predel (lezijo). To potem povzroči nadaljnjo demielinizacijo. Končno se vnetje umiri in lezije se zabrazgotinijo. Te se lahko v osrednjem živčevju pojavijo na različnih mestih in ob različnem času, zato se simptomi multiple skleroze razlikujejo glede na njihovo lego.Za klinično multiplo sklerozo je značilna prisotnost simptomatičnih poškodb osrednjega živčevja in napredujoče odpovedovanje. Prisotni so tudi znaki motenj delovanja imunskega sistema: aktivirani limfociti T in makrofagi, ki so jih našli v okvarah številnih bolnikov z recidivno remitentno multiplo sklerozo, potrjujejo avtoimunski izvor. Kot kaže, kloni celic T pri genetsko občutljivih bolnikih napadejo oligodendrocite in mielin, kar privede do izgube oligodendroglialnih celic in demielinacije. Ko je mielinski ovoj uničen, prizadeti živec ne more več pravilno prenašati signalov, česar posledica so lahko kratki stiki pri posredovanju živčnih impulzov. V zgodnjem stadiju se lahko pojavita aksonalna izguba in možganska atrofija, kumulativna in nepovratna aksonalna izguba pa vodi v pro-gresivno invalidnost. Izvor bolezni je kljub obsežnemu raziskovanju še vedno neznan, vendar o njem obstajajo različne teorije.
Simptomi bolezni
Simptomi bolezni so odvisni od mesta nastanka demielinacijskih okvar, zatorej niso specifični. Med najpogostejše simptome sodijo: slaba koordinacija, motnje vida, težave z govorjenjem, težave z nadzorom nad mehurjem in črevesom, šibkost udov, težave s spominom in koncentracijo, mravljinčenje ali omrtvelost v udih, spolne težave, utrujenost, bolečine, epileptični napadi, bruhanje, slabost in vrtoglavica ter naglušnost. Okvare, ki lahko poškodujejo osrednje živčevje, lahko nastanejo, čeprav bolnik sploh nima nikakršnih simptomov; nove okvare lahko kadarkoli povzročijo izgubo specifičnih funkcij, pogosto pa celo spremenijo posameznikovo osebnost. Bolnik se je prisiljen spoprijemati z boleznijo ob vsakem novem napadu.
Diagnoza multiple skleroze
Zaenkrat še nimamo preprostega in specifičnega testa za postavitev diagnoze. Značilni simptomi in znaki se potrdijo z več testi in postopki, kot so:
nevrološki pregled (pregled delovanja živčevja),
analiza cerebrospinalne tekočine, ki jo dobimo z lumbalno punkcijo (značilno je povišano število levkocitov in beljakovin),
magnetno resonančno slikanje, s katerim ugotovimo predele možganov, ki so izgubili mielin,
evocirani potenciali, pri katerih merimo reakcijo osrednjega živčevja na specifično stimulacijo.
Razvoj bolezni
Potek oziroma razvoj multiple skleroze je nepredvidljiv in se lahko od posameznika do posameznika močno razlikuje. Glede na različen potek in na njeno klinično manifestacijo lahko bolezen razdelimo na več podtipov, denimo na štiri klinične vrste:
Recidivna remitentna multipla skleroza je njen najpogostnejši tip in jo diagnosticirajo pri več kod 80% simptomatičnih bolnikov. Ta tip multiple skleroze je na začetku lahko klinično neaktiven, in sicer celo po več let. Za nepredvidljive zagone bolezni, ki pričajo o njeni aktivnosti, je značilen pojav novih simptomov ali povrnitev prejšnjih. Recidivne epizode se izmenjujejo z različno dolgimi stabilnimi obdobji, obdobji remisije (to so obdobja, ko so simptomi delno ali v celoti odsotni).
Progresivna recidivna multipla skleroza se že na začetku razlikuje od drugih po močno stopnjujočem poteku z akutnimi recidivi (po katerih se bolnik lahko docela opomore ali pa ne). Za obdobja med recidivi je značilno nezaustavljivo napredovanje bolezni. Ta oblika multiple skleroze je zelo redka.
Primarna progresivna multipla skleroza nastopi le pri zelo majhnem številu bolnikov. Zanjo je značilno počasno, a vztrajno napredovanje. V obdobju desetih let bolniki občasno sicer izkusijo obdobja stabilnosti bolezni, nikoli pa remisije. Pri nekaterih bolnikih se stanje naglo poslabša v hudo invalidnost. Za primarno progresivno multiplo sklerozo trenutno ni odobreno nobeno zdravilo.
Sekundarno progresivno multiplo sklerozo imajo tudi za drugo fazo bolezni pri približno 30% do 50% bolnikov, ki so jim pred desetimi leti kot začetno diagnozo postavili recidivno remitentno multiplo sklerozo. Po obdobjih v presledkih ponavljajočih se napadov in vmesnih remisij bolezen zanesljivo in stopnjujoče napreduje ter se naposled razvije v sekundarno progresivno multiplo sklerozo. Izid bolezni je pri tej vrsti multiple skleroze lahko bodisi maligen bodisi benigen.
Individualizirano zdravljenje
Osebe, ki trpijo za multiplo sklerozo, so v različnih kliničnih fazah in na različnih stopnjah razvoja bolezni. Zato je zanje nadvse pomembno, da jim že na začetku pomagamo sprijazniti se z njihovo diagnozo, kajti prav negotova prihodnost je za večino prizadetih največje psihično breme.
Imunosupresivno zdravljenje je le delno učinkovito, saj uničujejo ne le povzročitelje vnetij, avtoagresivne celice T, temveč tudi protivnetne supresivne celice T. Pri akutnih poslabšanjih kortikosteroidi pomagajo skrajšati trajanje zagona, vendar niti najmanj ne spremenijo pogost-nosti poslabšanj niti ne preprečijo napredovanja bolezni. Trenutno ni zdravila, ki bi multiplo sklerozo docela pozdravilo, vendar lahko interferon beta zmanjša pogostnost in resnost kliničnih napadov recidivno remitentne multiple skleroze ter zamakne čas, ko bolezen napreduje v invalidnost, oziroma čas, ko bolniki s sekundarno progresivno multiplo sklerozo postanejo privezani na voziček. Sočasno zmanjša število dni, ki jih mora bolnik z multiplo sklerozo prebiti v bolnišnici, ter količino kortikosteroidov, potrebnih za akutno zdravljenje. S slikanjem z MR smo lahko dokazali, da je interferon beta pri osebah z multiplo sklerozo uspelo zmanjšati pojav možganskih sprememb, učinek je bil odvisen od velikosti odmerka. Sedaj potekajo študije z bolniki, ki imajo primarno progresivno multiplo sklerozo.
Razlogi za zgodnji začetek zdravljenja
Vnetna žarišča pri recidivno remitentni multipli sklerozi se pojavijo še prej preden so vidni klinični znaki. Pogosto začne pred prvim zagonom bolezni in se navadno nadaljuje tudi med remisijami, pa tudi aksonalne izgube se začnejo že v zgodnjem stadiju bolezni. Novejši klinični podatki kažejo, da ne smemo odlašati z zdravljenjem v času, ko še prevladuje vnetje, vendar še ni pa prišlo do znatne, nepovratne aksonalne izgube. V prid zgodnjega zdravljenja govori tudi dejstvo, da čim bolj bolezen napreduje, tem težje jo obvladujemo. Poleg tega predklinični in tudi klinični podatki potrjujejo, da so pozitivni učinki interferona beta premosorazmerni z velikostjo odmerkov kakor tudi s pogostnostjo dajanja. Mednarodna izjava o konsenzu glede uporabe snovi za spreminjanje poteka bolezni pri bolnikih z multiplo sklerozo, navaja, da je “zgodnje zdravljenje z zdravili, ki zmanjšujejo vnetje, smotrna strategija zdravljenja za dolgoročno vplivanje na napredujoče faze bolezni”.
Katera zdravila se uporabljajo pri zagonih multiple skleroze?
interferoni beta,
glatiramer acetat,
glukokortikoidi,
zaviralci imunskega sistema,
antidepresivi za zdravljenje depresij,
antiholinergiki za lajšanje težav pri mokrenju,
karbamazepin za zdravljenje akutnih bolečin,
mišični relaksanti pri mišičnih krčih in otrdelosti,
nesteroidni antirevmatiki za lajšanje bolečin v mišicah,
Na kaj morajo biti bolniki z multiplo sklerozo še posebej pozorni?
Kljub napredujoči bolezni mora bolnik ohraniti normalen način življenja. Ostati mora telesno dejaven in skrbeti za ustrezno telesno težo, da ga le-ta ne bo dodatno ovirala pri gibanju. Redna hoja, plavanje in fizioterapija pomagajo vzdrževati telesno in psihično zdravje. Bolnik se mora naučiti opazovati samega sebe, da bo znal presoditi, kako določeni dejavniki vplivajo nanj.
Elvira Omerović Pešec, mag.farm.