Miastenija gravis (Myasthenija gravis)

Ime Myasthenia gravis izvira iz grščine in latinščine, pomeni pa »težka mišična oslabelost«. Miastenija gravis je avtoimuna bolezen, ki prizadene živčno-mišične stike. Do težav pride zaradi blokade prenosa dražljaja iz živca na mišico in posledično ne pride do krčenja mišice. Miastenija gravis je bolezen vseh starostnih skupin, vendar najpogosteje prizadene osebe stare od 30 do 40 let, torej osebe, ki so na vrhuncu življenjske in delovne moči.

Vzrok za nastanek bolezni

Pri miasteniji gravis imunski sistem izdeluje protitelesa, ki napadejo receptorje, ki ležijo na mišični strani živčno-mišičnega stika. Okvarjeni so tisti receptorji, ki prejemajo živčne signale z delovanjem acetilholina, kemične snovi, ki prenaša živčni impulz prek stika.

Zakaj telo napade svoje lastne receptorje, zaenkrat še ne vemo, bistveno pa je dedno nagnjenje k tej imunski nenormalnosti.

Pojavnost

Prevalenca miastenije gravis je 5 do 10 na 100.000 prebivalcev. Ženske zbolijo dvakrat pogosteje kot moški. Bolezen lahko nastopi v katerikoli starosti, pri ženskah najpogosteje okoli 30. leta, pri moških okoli 50. leta. Ugotovili so, da starost in spolni hormoni vplivajo na začetek miastenije gravis. Starost je povezana z upadom imunskega odgovora na zunanje antigene in s povečanim odgovorom na avtoantigene. Spolni hormoni pa so pomembni modulatorji imunskega sistema. Vplivajo tako na humuralni kot na celični imunski odgovor in na funkcijo makrofagov. Ženski spolni hormoni pospešujejo nekatere odgovore imunskega sistema, moški spolni hormoni pa jih zavirajo, kar se kaže z večjo incidenco avtoimunskih bolezni pri mlajših ženskah.

Klinični znaki in simptomi

Pri bolnikih z miastenijo gravis se lahko pojavi eden ali več simptomov in znakov bolezni, ki so lahko opredeljene kot blage motnje in bolniku ne povzročajo večjih težav, in kot zelo obsežne in težke motnje, ki lahko ogrožajo življenje. Pri bolniku se lahko pojavijo naslednji simptomi oziroma znaki bolezni:

• zapiranje vek na enem ali obeh očeh,
• dvojni vid,
• sproščenost obraznih mišic,
• težave pri žvečenju in požiranju,
• težave pri govorjenju (govor skozi nos),
• oslabelost vratnih in ramenskih mišic,
• težave pri držanju glave,
• težave pri dihanju,
• težave pri premikanju prstov, rok in nog.

Glede na porazdelitev in stopnjo prizadetosti bolnike razvrščamo v pet kategorij:

1. očesna oblika,
2. blaga generalizirana,
3. zmerno huda generalizirana,
4. akutna fulminantna in
5. pozna huda oblika.

Vpliv ostalih avtoimunskih bolezni na miastenijo gravis

Pogost je sopojav drugih avtoimunskih bolezni, ki so prisotne v 8 do 26%. Najpogosteje se miasteniji gravis pridruži avtoimunska bolezen ščitnice, medtem ko je miastenija gravis pridružena avtoimunski bolezni ščitnice v 0,2 do 1%, kar je višji odstotek, kot je v normalni populaciji. Ostale avtoimunske bolezni, ki se pojavljajo sočasno z miastenijo gravis, so poliartritis, perniciozna anemija, sistemski lupus eritematozus, Sjogrenov sindrom in ulcerozni kolitis. Znano je, da te bolezni lahko miastenijo gravis sprožijo ali poslabšajo.

Kaj vse lahko poslabša klinično sliko miastenije gravis?

Do poslabšanja lahko pride zaradi fizične aktivnosti, čustvenih in psihičnih stresov, infekcij, kroničnih bolezni, drugih avtoimunih bolezni. Pri ženskah so običajna poslabšanja povezana z nastopom menstruacije. Redno poslabšanje klinične slike nastopi tudi na začetku oziroma na koncu nosečnosti.

Klinično sliko miastenije gravis lahko poslabšajo tudi nekatera zdravila:

• antibiotiki (aminoglikozidi, tetraciklini, peptidni antibiotiki, eritromicin, ciprofloksacin, klindamicin, ampicilin),
• antiaritmiki (prokainamid, lidokain, kinidin),
• blokatorji nevromuskularnega stika,
• steroidi,
• ščitnični hormoni,
• beta blokatorji,
• fenitoin,
• kinin.
• Krize

Najtežja oblika miastenije gravis je miastenična kriza in se razvije pri približno 10% bolnikov. V tem stanju bolnik ne more govoriti, požirati, žvečiti, ne more premikati rok in nog in ne more normalno dihati. Bolnika, ki je v takem stanju, je potrebno nemudoma odpeljati v bolnišnico.

Hrana

Bolnikom, ki imajo miastenijo gravis, še posebej pa tistim, ki se zdravijo z glukokortikoidi, se priporoča prehrana z minimalno vsebnostjo ogljikovih hidratov in maščob.

Zdravljenje

Če se bolezen pravočasno diagnosticira in če se uvede ustrezna terapija, večina bolnikov doseže izboljšanje, tako da lahko z večjimi ali manjšimi prilagoditvami obvladajo dnevne obveznosti, nekateri pa celo delovne obveznosti.

Za zdravljenje bolezni uporabljamo inhibitorje holinesteraze, ki se najpogosteje uporabljajo kot začetno zdravljenje. Uporabljajo se piridostigmin in neostigmin. Uporablja se še imunosupresivno zdravljenje, med katero sodi zdravljenje z glukokortikoidi, azatioprinom, ciklosporinom in ciklofosfamidom. Ob začetku zdravljenja z glukokortikoidi je možno poslabšanje bolezni, zato je potreben skrben nadzor ob uvajanju terapije. Azatioprin je antimetabolit, izboljšanje bolezni pa se pokaže po dveh do osmih mesecih, največji učinek pa dosežemo v 12 do 24 mesecih. Ciklosporin je učinkovit pri bolnikih, ki se ne odzovejo na ostalo zdravljenje, izboljšanje dosežemo po enem do dveh mesecih, največji učinek pa po šestih mesecih. Ravno tako se pri bolnikih, ki so neodzivni na ostalo zdravljenje, uporablja ciklofosfamid.

Zelo učinkovito, kratkodelujoče zdravljenje za bolnike s hudo oslabelostjo je plazmafereza, ki se uporablja tudi pred operativnimi posegi ter pri poslabšanju ob začetku zdravljenja z glukokortikoidi. Plazmafereza je drag postopek, s katerim odstranjujemo toksične snovi iz krvi; v primeru zdravljenja miastenije gravis odstranjujemo nenormalna protitelesa. Učinkovito kratkodelujoče zdravljenje pri bolnikih, ki imajo številne stranske učinke po ostalih zdravilih za zdravljenje ter kot priprava pred operacijami, so intravenski imunoglobulini. Pri približno 80% bolnikov z generalizirano obliko miastenije gravis pomaga kirurška odstranitev priželjca.

Elvira Omerović Pešec, mag.farm. 

Kategorije

Zadnje objave